En el Viejo Oeste americano, está a punto de comenzar la carrera más importante del mundo. Miles de personas se dan cita en San Diego para recorrer más de seis mil kilómetros con la esperanza de ganar el gran premio de cincuenta millones de dólares. Dado que la era del caballo llega a su fin, los participantes pueden utilizar cualquier tipo de vehículo que deseen. Los competidores tendrán que soportar condiciones agotadoras, recorriendo hasta cien kilómetros al día a través de páramos inexplorados. La Steel Ball Run es un evento verdaderamente único en su género. El joven Johnny Joestar, un antiguo jinete de carreras lisiado, ha acudido a San Diego para presenciar el inicio de la carrera. Allí se encuentra con Gyro Zeppeli, un corredor que lleva dos bolas de acero en la cintura en lugar de una pistola. Johnny es testigo de cómo Gyro utiliza una de sus bolas de acero para desatar un poder fantástico, obligando a un hombre a dispararse a sí mismo durante un duelo. En medio de la acción, Johnny toca por casualidad la bola de acero y siente un poder que le recorre las piernas, lo que le permite ponerse de pie por primera vez en dos años. Jurando descubrir el secreto de las bolas de acero, Johnny decide competir en la carrera, y así comienza su extraña aventura a través de Estados Unidos en la Steel Ball Run.
